Elle est mal connue. Elle est souvent dite de l’ordre de 2 nouveaux cas /million d’habitants/an, mais ce chiffre est surestimé, incluant par exemple les SHU liés au pneumocoque. En France, entre 5 et 10 nouveaux cas de SHUa inexpliqués surviennent chaque année chez des enfants, et entre 5 et 10 nouveaux cas chez des adultes. Pour une population française de 64 millions d’habitants, l’incidence de la maladie serait donc de 0,15 à 0,30 nouveaux patients par million d’habitants par an. Le SHUa fait ainsi partie des maladies dites maladies rares.
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