Une caractéristique du SHUa de l’enfant est sa survenue à un âge très précoce, avant l’âge 1 an dans environ 40% des cas. Le début de la maladie après l’âge de 12 ans est rare (essentiellement observé dans les cas inexpliqués). Un début très précoce, avant l’âge de 3 mois, est essentiellement observé chez les enfants ayant une mutation du FH ou du FI. Au contraire, il est exceptionnel que la maladie débute avant 1 an en cas de mutation de MCP.
Chez l’adulte, l’âge du début de la maladie ne semble pas différent quelque soit le facteur génétique en cause.